Psoriasis Pustular Generalizada: enfermedad desconocida, grave y potencialmente mortal
“Como si la piel ardiera dentro de ti, dejando a su paso ampollas en todo el cuerpo y un dolor insoportable que no tiene fin…”, son palabras que retratan el sentir de los pacientes que viven con Psoriasis Pustular Generalizada (PPG), grave enfermedad que afecta más allá de la piel.
Enfermedad cutánea rara, crónica y potencialmente mortal, la PPG se caracteriza por brotes repentinos e intermitentes de pústulas dolorosas no contagiosas que cubren gran parte del cuerpo y cuya permanencia se mantiene por días o semanas, [2] [3] expresó la Dra. Rosa María Zazueta López, médica dermatóloga del Hospital CIMA, en Hermosillo, Sonora.
Suele acompañarse de síntomas sistémicos como fiebre, dolor de cabeza, debilidad muscular, cansancio extremo, así como enrojecimiento, sensación de quemazón y agrietamiento de la piel con un intenso dolor [4], que impacta de manera importante la calidad de vida, no sólo por las consecuencias físicas, sino por el estigma social y la carga emocional que conlleva padecerla, agregó la especialista.
A diferencia de otros tipos de Psoriasis, la PPG puede generar complicaciones capaces de comprometer la vida, como dificultad respiratoria aguda, insuficiencia cardíaca, falla renal y sepsis (respuesta inmunitaria extrema a una infección), las cuales requieren atención de emergencia y hospitalización.[5] [6] [7]
La Psoriasis Pustular Generalizada aparece con mayor frecuencia alrededor de los 40 años con una mayor prevalencia en mujeres[8] y, cerca de 2 de cada 3 personas que la padecen, también tienen psoriasis en placas, el tipo más común de psoriasis. Y se estima que se presenta en 0.27 a 4.6 personas por cada 10 mil en el mundo[9], de los cuales muchos ignoran que la padecen.
La Dra. Zazueta López mencionó que hasta el momento se desconoce con exactitud qué causa la PPG, algunas personas son más propensas a contraerla, pero también se han identificado factores que pueden desencadenar los brotes como infecciones del tracto respiratorio, cambios hormonales y/o embarazo, estrés y ansiedad, suspensión de medicamentos esteroides y sobreexposición a la luz solar.[10]
En el manejo y la atención de la Psoriasis Pustular Generalizada existen retos importantes por vencer, destacó la dermatóloga. “Al ser una enfermedad rara y poco conocida, la mayoría de la gente nunca ha oído hablar de ella, incluso algunas personas con PPG podrían ignorar que la padecen o existir retraso en el diagnóstico dado que muchos médicos aún no están familiarizados con el padecimiento, situación que pone en riesgo al paciente ante la posibilidad de nuevos brotes que conlleven complicaciones graves y hospitalización.”
El siguiente desafío – reveló- es que actualmente en muchos países como México no hay terapias específicas aprobadas para la Psoriasis Pustular Generalizada[11]. Las opciones actuales de tratamiento pueden ser inconsistentes, tienen tiempos de respuesta lentos y no proporcionan la eficacia necesaria para una resolución completa.
“Se necesitan terapias de acción rápida y específicas que controlen de manera efectiva los brotes de PPG y sus síntomas, para minimizar la gravedad, la duración y la carga de la enfermedad en los pacientes”, enfatizó.
Ante este panorama, a las primeras señales de un brote es fundamental acudir al médico dermatólogo para identificar los signos y síntomas de la PPG y atenderla de inmediato evitando complicaciones mayores[12].
Finalmente, la especialista auguró un mejor pronóstico para los pacientes con PPG al destacar que afortunadamente se están realizando investigaciones en curso para desarrollar tratamientos específicos para el control óptimo de esta enfermedad, y se tiene la esperanza de que pronto puedan estar disponibles en el país en beneficio de los pacientes y sus familiares.
[1] Benjegerdes KE, et al. Pustular psoriasis: pathophysiology and current treatment perspectives. Psoriasis (Auckl). 2016 Sep 12;6:131-144.
[2] Crowley JJ, et al. A brief guide to pustular psoriasis for primary care providers, Postgrad Med. 2021;133(3):330-344.
[3] Zelickson BD, Muller, SA. Generalized Pustular Psoriasis. Archives of Dermatology. 1991; 127(9):1339–1345.
[4] Navarini AA, et al. European consensus statement on phenotypes of pustular psoriasis. JEADV. 2017; 31:1792-1799.
[5] Ly K, et al. Diagnosis and screening of patients with generalized pustular psoriasis. Psoriasis (Auckl). 2019; 9:37-42.
[6] Gooderham MJ, Van Voorhees AS, Lebwohl MG. An update on generalized pustular psoriasis. Expert Rev Clin Immunol. 2019;15(9):907-919. doi:10.1080/1744666X.2019.1648209
[7] Bachelez H. Pustular psoriasis and related pustular skin diseases. Br J Dermatol. 2018;178(3):614-618. doi:10.1111/bjd.16232
[8] Zheng M, Jullien D, Eyerich K. The Prevalence and Disease Characteristics of Generalized Pustular Psoriasis. Am J Clin Dermatol. 2022 Jan;23(Suppl 1):5-12.
[9] Boehringer Ingelheim. GPP prevalence. Date on file. April 2019
[10] Baker H, Ryan TJ. Generalized Pustular Psoriasis. British Journal of Dermatology. 1968; 80(12):771-793
[11] Strober B, Kotowsky N, Medeiros R, et al. Unmet medical needs in the treatment and management of generalized pustular psoriasis flares: evidence from a survey of Corrona registry dermatologists. Dermatol Ther (Heidelb). 2021;11(2):529-541. doi:10.1007/s13555- 021-00493-0
[12] Benjegerdes KE, et al. Pustular psoriasis: pathophysiology and current treatment perspectives. Psoriasis (Auckl). 2016 Sep 12; 6:131-144.
